Professor Kelly Jahn is assistent-professor spraak, taal en gehoor aan de Universiteit van Texas in Dallas (UT Dallas). Ze is daar haar eigen laboratorium en streeft naar de ontwikkeling van verbeterde diagnostische hulpmiddelen en behandelingen voor gehoorverlies en hyperacusis.

Hallo professor Jahn, heel erg bedankt dat u ons wilt ontmoeten.

Fijn dat ik mocht langskomen!

Hoe raakte u voor het eerst geïnteresseerd in het gehoor en besloot u uw opleiding te volgen?

Dat is een goede vraag! Zoals veel mensen wist ik niets van audiologie of het gehoor totdat ik al op de universiteit zat. Ik wist alleen dat ik een carrière wilde waarin ik wetenschap en wiskunde kon combineren met het helpen van mensen. Ik heb een paar verschillende afstudeerrichtingen geprobeerd en uiteindelijk ben ik als onderzoeksassistent gaan werken in het Hearing Conservation Laboratory aan de Universiteit van Connecticut. Daar begon ik te leren over blootstelling aan lawaai en gehoorschade – ik vond het onderwerp zo leuk dat ik besloot om me aan te melden voor een graduaatschool. Ik begon met het klinische programma doctor in de audiologie (AuD, de 4-jarige graad die audiologen in de VS moeten behalen om audioloog te worden) omdat ik dacht dat ik vooral patiënten met gehoorverlies wilde helpen in een klinische omgeving. Ik bleef echter teruggaan naar het onderzoekslaboratorium en besefte dat ik persoonlijk meer mensen kon helpen door onderzoek te doen. Dus, na het afronden van mijn AuD, ging ik verder met een onderzoeksstudie (doctoraat) in spraak- en gehoorwetenschappen.

Het klinkt alsof je echt je plaats hebt gevonden! Hoe ben je geïnteresseerd geraakt in noxacusis/pijnhyperacusis en wanneer is die interesse ontstaan?

Dit is een soortgelijk antwoord – ik leer dat veel dingen gebeuren omdat je op het juiste moment op de juiste plaats bent! Net als de meeste audiologen (en professionals in de gezondheidszorg in het algemeen), heb ik tijdens mijn studie weinig formele scholing of klinische training gehad op het vlak van hyperacusis. Ik heb nooit veel nagedacht over hyperacusis totdat ik in 2019 begon aan mijn postdoctorale onderzoeksbeurs aan de Harvard Medical School en Massachusetts Eye and Ear. In die tijd ontving ik een K01-award van de NIH NIDCD om biomarkers van versterkte centrale versterking te bestuderen bij mensen met hyperacusis. Vanwege mijn achtergrond in audiologie en gehoorwetenschappen waren mijn eerste onderzoeken gericht op het presenteren van geluiden en het meten van daaropvolgende gedrags- en hersenreacties op die geluiden. Hoewel deze traditionele gehoorwetenschappelijke methoden in veel opzichten informatief en belangrijk zijn, besefte ik dat ze het testen van mensen met ernstige noxacusis uitsluiten. Door te praten met mensen die noxacusis hebben, leerde ik hoe complex en veelzijdig de aandoening is en hoe slopend het kan zijn. Mijn primaire carrièredoel is altijd geweest om mensen te helpen hun levenskwaliteit te verbeteren, dus ik raakte heel geïnteresseerd in het denken buiten de traditionele audiologie/hoorwetenschap om de aandoening en mogelijke behandelingen te bestuderen.

Voordat ik mijn focus verlegde naar hyperacusis, deed ik vooral onderzoek naar cochleaire implantaten. Dat was van ongeveer 2012-2019.

Dat is heel gaaf! We zijn zeker blij dat je op het juiste moment op de juiste plek was.

Ik ook!

Waar richt je huidige onderzoek zich op?

Ik heb de postdocpositie beëindigd en ben in 2022 mijn eigen lab begonnen aan de University of Texas at Dallas (UT Dallas). Ons lab heet het Neuroaudiology Lab en het overkoepelende doel van ons werk is het ontwikkelen van verbeterde diagnostische hulpmiddelen en behandelingen voor gehoorverlies en hyperacusis. Ik zou zeggen dat we momenteel een combinatie van meer traditionele versus verkennende benaderingen toepassen om het gehoor en hyperacusis te bestuderen. We voeren verschillende kwalitatieve onderzoeken uit om meer te begrijpen over de ervaringen van hyperacusis bij kinderen en volwassenen. Het primaire doel van dit werk is om multidisciplinaire onderzoeksvragen te ontwikkelen die verder gaan dan de traditionele audiologie en gehoorwetenschappelijke concepten. We zijn vooral enthousiast over mogelijke samenwerkingen met ons centrum voor geavanceerde pijnstudies aan de UT Dallas. We houden ook enquêtes onder zorgverleners in de Verenigde Staten om inzicht te krijgen in de barrières voor onderwijs, diagnose en behandeling van hyperacusis. Omdat ik van nature audioloog en gehoorwetenschapper ben, blijven we traditionele geluidsopwekkingsmethoden gebruiken om gedrag en hersencorrelaties van auditieve perceptie te bestuderen. Dit najaar beginnen we met een onderzoek gefinancierd door het Ministerie van Defensie om biomarkers van hyperacusis bij autistische volwassenen te identificeren. Ik onderhoud ook een onderzoekslijn die gericht is op het verbeteren van de resultaten van cochleaire implantaten bij kinderen en volwassenen, het soort werk waar ik me voornamelijk op richtte voordat ik de overstap maakte naar hyperacusis.

De resultaten van de enquête onder zorgverleners zullen erg interessant zijn!

Het is interessant! We hebben onze enquête onder audiologen afgerond en hebben zojuist het manuscript ter beoordeling ingediend.

We kunnen niet wachten om de publicatie te lezen! Het doel van de focusgroep die u onlangs organiseerde, was om meer te weten te komen over de symptomen van patiënten en de kenmerken van hun gevoeligheid en pijn. Kan u iets meer vertellen over het doel van dit onderzoek? Waarom hebt u ervoor gekozen om u alleen te richten op pijnhyperacusis?

De focusgroep was een groot succes en we zijn de deelnemers enorm dankbaar voor hun tijd en doordachte antwoorden. We zijn bezig met het verwerken van de antwoorden van de focusgroep en het samenstellen van twee virtuele vervolgactiviteiten. We hopen de vervolgactiviteiten later deze maand te kunnen verspreiden. Het belangrijkste doel van de focusgroep was om ons te helpen noxacusis te begrijpen vanuit het perspectief van de patiënt en om als basis te dienen voor het ontwikkelen van nieuwe onderzoeksideeën die rekening houden met de directe ervaringen en behoeften van de gemeenschap. Hoewel sommige zaken hiervan beschikbaar zijn in de literatuur, vinden we dat er niets gaat boven het rechtstreeks leren van patiënten zelf. We richten ons op noxacusis omdat de meeste experimentele onderzoeken die gebruik maken van geluidsparadigma’s (inclusief mijn eigen onderzoek) geen rekening houden met mensen die geluidspijn ervaren. We willen studies opzetten om de aandoening beter te begrijpen zonder pijn te veroorzaken en we dachten dat een focusgroep een goede plek zou zijn om te beginnen met het genereren van ideeën.

We zijn erg benieuwd waar dit naar zal leiden.

Ik ben blij dat te horen. Ik hoop echt dat deze aanpak zal werken.

Patiënten waren erg opgelucht toen ze hoorden dat ze konden deelnemen zonder te spreken of naar audio te luisteren!

Dat was een belangrijke reden waarom we de focusgroep wilden houden en het open wilden laten.

U had het over een mogelijke samenwerking met het centrum voor geavanceerde pijnstudies. Kan u hier meer over vertellen?

We hebben de belangrijkste thema’s van de focusgroep voorgelegd aan onze collega van het UT Dallas Center for Advanced Pain Studies en hij is erg enthousiast over een mogelijke samenwerking. We hebben een heel goede discussie gehad, maar we zijn nog in een heel vroeg stadium dus heb ik niet veel details om te delen. Ik denk dat de resultaten van de vervolgactiviteiten ons zullen helpen om een specifiekere richting in te slaan.

We vinden het spannend om daar later meer over te horen! We kunnen ons voorstellen dat iedereen in de pijngeneeskunde zeer geïnteresseerd zou zijn in onze beschrijvingen van de pijn die noxacusis-patiënten ervaren.

Ja, we hadden een heel interessant gesprek!

U hebt ons eerder verteld dat u bezig bent met het schatten van de prevalentie van pijnhyperacusis. Kunt u ons daar publiekelijk iets over vertellen? Waarom is het volgens u belangrijk dat we een nauwkeurige schatting hebben van de prevalentie van pijnhyperacusis?

Dit is iets waar ik erg in geïnteresseerd ben en ik heb de opzet van het onderzoek besproken met collega’s van de afdeling statistiek van UT Dallas. We zijn nog in het beginstadium van het studieontwerp en we zullen subsidies moeten aanvragen om het onderzoek te financieren. Er zijn een paar redenen waarom ik denk dat het belangrijk is om een nauwkeurige schatting van de prevalentie te hebben. Verschillende mensen met pijnhyperacusis hebben me verteld dat het nuttig zou zijn om een nauwkeurige schatting te hebben voor doeleinden in de gezondheidszorg (bijv. behandelplannen, aanpassingen op de werkplek, etc.). Ik had dit niet overwogen voordat ik met de patiënten zelf had gesproken. Op dit moment wordt pijnhyperacusis vaak op één hoop gegooid met “hyperacusis” in het algemeen, waarvan de prevalentieschattingen variëren van 9 tot 15%. Dit maakt het moeilijk voor patiënten om de hulp te krijgen die ze nodig hebben.

Dat is een goed punt over aanpassingen op de werkplek. En we stellen ons vragen bij alle verschillende “hyperacusis”-schattingen die we in verschillende bronnen tegenkomen. Het lijkt erop dat misofonie hier soms ook onder wordt gerekend.

Ja, ik denk dat dat vaak zo is. Vaak wordt de prevalentie berekend op basis van een algemene vraag over verminderde geluidstolerantie.

Welk advies zou u geven aan patiënten die niet geloofd worden door hun arts en/of audioloog, en advies krijgen dat in strijd is met hun eigen ervaringen?

Dit is een moeilijke vraag, want ik heb het geluk dat ik me als patiënt nog niet in deze positie heb bevonden. Het is frustrerend om te horen dat zoveel mensen met pijnhyperacusis worden afgewezen. Mijn belangrijkste advies is om altijd te onthouden dat je ervaringen en je zorgen gegrond zijn. Het kan even duren voordat je een zorgverlener vindt die je gelooft en/of die met je kan samenwerken om een individueel zorgplan te ontwikkelen. Jij bent je beste pleitbezorger. Probeer voor jezelf te blijven opkomen, ook al weet ik zeker dat het vermoeiend kan zijn. Blijf deelnemen aan steungroepen voor patiënten, virtueel of persoonlijk. Ze zullen je ervaringen bevestigen en je eraan herinneren dat je niet alleen bent.

Geweldig advies. Veel patiënten weten niet wat ze zouden moeten doen zonder internet en de mogelijkheid om andere patiënten te “ontmoeten” die soortgelijke symptomen ervaren.

Ik ben blij dat we nu de mogelijkheid hebben om relatief gemakkelijk in contact te komen met mensen over de hele wereld.

Verder bouwend op de vorige vraag, hoe denkt u dat patiënten professionals in de gezondheidszorg beter kunnen “voorlichten” over hun noxacusis?

Ik weet dat deze vraag gaat over wat de patiënt kan doen om zorgverleners te onderwijzen, maar ik wil benadrukken dat de verantwoordelijkheid niet volledig bij de patiënt moet liggen. Dat gezegd zijnde, één van de krachtigste dingen die je kan doen is je persoonlijke, doorleefde ervaringen delen met zorgverleners. Als je je daar goed bij voelt, kan je overwegen om de details van je symptomen te delen en uit te leggen hoe ze je eigen levenskwaliteit hebben beïnvloed. Nodig zorgverleners uit om ondersteuningsgroepen voor patiënten te volgen, zoals Hyperacusis Central op sociale media. Het is voor mijn studenten en mij heel inzichtelijk geweest om jullie persoonlijke verhalen te horen en het motiveert ons om te blijven innoveren op dit gebied. Het is ook duidelijk dat veel mensen in de noxacusisgemeenschap op de hoogte zijn van de nieuwste onderzoeken en klinische trends. Als een zorgverlener meer wil weten over de aandoening, kan je hem of haar met respect verwijzen naar de relevante literatuur.

Heeft u theorieën over wat er precies gebeurt in het oor/auditieve systeem wanneer een patiënt een terugval ervaart, vooral die terugvallen die de pijn bij noxacusispatiënten tijdelijk of permanent doen toenemen?

Gezien wat we tijdens de focusgroep hebben geleerd, ben ik vooral geïntrigeerd door de theorie die wordt beschreven door Noreña en collega’s (2018). Zij suggereren dat overbelasting of beschadiging van de musculus tensor tympani in het middenoor kan leiden tot ontsteking en mogelijk neurale hyperactiviteit langs de trigeminusbanen. De meeste patiënten beschrijven symptomen die overeenkomen met een neuropathisch type pijn (bijv. brandende, stekende pijn) dat niet altijd in het oor optreedt (d.w.z. uitstralende pijn). Deze beschrijvingen komen goed overeen met de middenoor/trigeminuszenuw-hypothese. Natuurlijk hebben we nog een lange weg te gaan om de onderliggende oorzaak van noxacusis en een terugval te kennen. Het is mogelijk dat verschillende mechanismen een rol spelen bij verschillende mensen, afhankelijk van de etiologie (bijv. TBI, lawaaireductie, autismespectrumstoornis).

Goed timing pm Noreña te vermelden, want we stonden op het punt om uw gedachten over zijn theorie en die van Fuchs te vragen. Aangezien u uw gedachten over de theorie van Noreña al hebt gedeeld, bent u bekend met de theorie van Fuchs over type II-afferenten? Zo ja, wat vindt u van die ideeën?

Ik denk dat de gegevens van Fuchs en anderen (Flores et al. 2015) een belangrijke stap zijn in het begrijpen van de functionele rol van type II afferenten en mogelijke moleculaire routes voor het signaleren van geluid-geïnduceerde weefselschade in het binnenoor. Deze theorie is grotendeels gebaseerd op gegevens waaruit blijkt dat type II-afferenten anatomische en fysiologische overeenkomsten hebben met vezels in het somatosensorische systeem die waarschuwen voor weefselschade (somatische C-vezels). Ik hoop dat meer werk op dit gebied mogelijke verbanden tussen pijnperceptie en excitatie van de type II-neuronen probeert te identificeren.

Nogmaals hartelijk dank voor uw komst vandaag! We zijn erg benieuwd naar de resultaten van uw onderzoek in de toekomst.

Bedankt dat ik mocht komen! Het was geweldig om met jullie te praten.