Dr Kelly Jahn är biträdande lektor i tal, språk och hörsel vid University of Texas at Dallas (UT Dallas). Hon startade sitt eget labb vid universitetet och strävar efter att utveckla förbättrade diagnosverktyg och behandlingar för hörselnedsättning och hyperakusi.

Hej dr Jahn, tack så mycket för att du träffar oss.

Tack för att jag får vara med!

Hur började du intressera dig för hörsel och bestämde dig för att genomföra den utbildning du har gjort?

Det är en bra fråga! Precis som många andra visste jag ingenting om audiologi eller hörselvetenskap förrän jag började på college. Jag visste bara att jag ville ha en karriär som kombinerade vetenskap och matematik med att hjälpa människor. Jag provade några olika huvudämnen och till slut började jag arbeta som forskningsassistent på Hearing Conservation Laboratory vid University of Connecticut. Där började jag lära mig mer om bullerexponering och hörselskador – jag gillade ämnet så mycket att jag bestämde mig för att söka till forskarutbildningen. Jag började på programmet för klinisk audiologi (AuD) (den 4-åriga utbildningen i USA som man behöver för att bli audiolog) eftersom jag trodde att jag främst ville hjälpa patienter med hörselnedsättning i en klinisk miljö. Men jag återvände hela tiden till forskningslabbet och insåg att jag personligen skulle kunna hjälpa fler människor genom att bedriva forskning. Så efter att ha tagit min AuD-examen fortsatte jag med en forskarutbildning (PhD) inom tal- och hörselvetenskap.

Det låter som att du verkligen har hittat din plats! Hur blev du intresserad av noxacusis och när uppstod det intresset?

Det här är ett liknande svar – jag har lärt mig att många saker händer för att man är på rätt plats vid rätt tillfälle! Som de flesta audiologier (och vårdpersonal i allmänhet) fick jag väldigt lite formell utbildning eller klinisk träning i hyperakusi under min forskarutbildning. Jag tänkte aldrig så mycket på hyperakusi förrän jag började min postdoktorala forskarutbildning vid Harvard Medical School och Massachusetts Eye and Ear 2019. Under den tiden fick jag ett K01-pris från NIH NIDCD för att studera biomarkörer för ökad central förstärkning hos personer som har hyperakusi. På grund av min bakgrund inom audiologi och hörselvetenskap fokuserade mina inledande studier på att presentera ljud och mäta efterföljande beteende- och hjärnreaktioner på dessa ljud. Även om dessa traditionella hörselvetenskapliga metoder är informativa och viktiga på många sätt, insåg jag att de utesluter testning av personer som har svår noxacusis. När jag pratade med personer som har noxacusis insåg jag hur komplext och mångfacetterat tillståndet är, och hur försvagande det kan vara. Mitt främsta karriärmål har alltid varit att hjälpa människor att förbättra sin livskvalitet, så jag blev mycket intresserad av att tänka utanför den traditionella audiologi-/hörselvetenskapsramen för att studera tillståndet och potentiella behandlingar. 

Innan jag gick över till hyperakusi forskade jag mest om cochleaimplantat. Det gjorde jag från ungefär 2012 till 2019.

Det är verkligen häftigt! Vi är verkligen glada att du var på rätt plats vid rätt tillfälle. 

Jag också! 

Vad fokuserar din nuvarande forskning på?

Jag avslutade min postdoktorala tjänst och startade mitt eget labb vid University of Texas at Dallas (UT Dallas) 2022. Vårt labb heter Neuroaudiology Lab, och det övergripande målet med vårt arbete är att utveckla förbättrade diagnostiska verktyg och behandlingar för hörselnedsättning och hyperakusi. Jag skulle säga att vi för närvarande använder en kombination av traditionella och utforskande metoder för att studera hörsel och hyperakusi. Vi genomför flera kvalitativa forskningsstudier för att förstå mer om hur barn och vuxna upplever hyperakusi. Det primära målet med detta arbete är att bidra till utvecklingen av tvärvetenskapliga forskningsfrågor som går utöver traditionella audiologiska och hörselvetenskapliga koncept. Vi är särskilt glada över potentiella samarbeten med vårt Center for Advanced Pain Studies at UT Dallas. Vi undersöker också vårdgivare över hela USA för att förstå vilka hinder som finns för utbildning, diagnos och behandling av hyperakusi. Eftersom jag är utbildad audiolog och hörselforskare fortsätter vi att använda traditionella metoder för att studera beteende- och hjärnkorrelationer för auditiv perception. I höst kommer vi att påbörja en studie som finansieras av försvarsdepartementet för att identifiera biomarkörer för hyperakusi hos autistiska vuxna. Jag har också en forskningslinje som syftar till att förbättra resultaten av cochleaimplantat för barn och vuxna, vilket är den typ av arbete som jag främst fokuserade på innan jag övergick till hyperakusi.

Resultaten av undersökningen av vårdgivare kommer att bli mycket intressanta! 

Det är intressant! Vi har genomfört vår audiologenkät och just skickat in manuskriptet för granskning.

Vi kan inte vänta på att få se publikationen! Syftet med den senaste fokusgruppen du var värd för var att lära sig mer om patienternas symtom och vad som kännetecknar deras känslighet och smärta. Kan du berätta lite mer om målet med denna forskning? Varför valde du att fokusera enbart på smärthyperakusi/noxacusis? 

Fokusgruppen var en stor succé, och vi är så tacksamma för deltagarnas tid och genomtänkta svar. Vi arbetar med att sammanställa svaren från fokusgruppen och sätta ihop två virtuella uppföljningsaktiviteter. Vi hoppas kunna distribuera uppföljningsaktiviteterna senare den här månaden. Det främsta målet med fokusgruppen var att hjälpa oss att förstå noxacusis ur patientens perspektiv och att fungera som en grund för att utveckla nya forskningsidéer som tar hänsyn till de direkta erfarenheterna och behoven i samhället. Även om en del av denna information finns tillgänglig i litteraturen anser vi att inget kan jämföras med att lära sig direkt från patienterna själva. Vi fokuserar på noxacusis eftersom de flesta experimentella studier som använder paradigm som involverar ljud (inklusive min egen) utelämnar individer som upplever ljudinducerad smärta. Vi vill utforma studier för att bättre förstå tillståndet utan att orsaka smärta, och vi kände att en fokusgrupp skulle vara en bra plats för att börja generera idéer.

Vi är mycket spända på att se vart det leder.

Det gläder mig att höra. Jag hoppas verkligen att den här typen av tillvägagångssätt kommer att fungera. 

Patienterna var mycket lättade över att höra att de kunde delta utan att behöva prata eller lyssna på ljud!

Det var ett viktigt skäl till att vi ville göra fokusgruppen och lämna den mycket förutsättningslös.

Du nämnde ett potentiellt samarbete med Center for Advanced Pain Studies. Finns det något mer du kan berätta om detta? 

Vi presenterade de viktigaste ämnena från fokusgruppen för vår kollega vid UT Dallas Center for Advanced Pain Studies, och han är mycket entusiastisk över potentiella samarbeten. Vi hade en bra diskussion, men vi befinner oss i ett mycket tidigt skede så jag har inte så många detaljer. Jag tror att resultaten från uppföljningsaktiviteterna kommer att hjälpa oss att ta fram en mer specifik riktning.

Vi ser fram emot att få veta mer om det senare! Vi tror att alla som arbetar med smärta skulle vara mycket intresserade av att höra våra beskrivningar av den smärta som patienter med noxacusis upplever.

Ja, vi hade ett mycket intressant samtal! 

Du har tidigare berättat att du arbetar med att uppskatta prevalensen av smärthyperakusi. Finns det något du kan berätta offentligt om det? Enligt din åsikt, varför är det viktigt att vi har en korrekt uppskattning av prevalensen av smärthyperakusi?

Det här är något som jag är mycket intresserad av att driva vidare, och jag har diskuterat studiedesign med kollegor på statistikavdelningen på UT Dallas. Vi befinner oss fortfarande i ett tidigt skede av studiedesignen, och vi kommer att behöva ansöka om bidrag för att finansiera studien. Det finns några anledningar till att jag tycker att det är viktigt att ha en korrekt uppskattning av prevalensen. Flera personer med smärthyperakusi har sagt till mig att det skulle vara till hjälp att ha en korrekt uppskattning för sjukvårdsändamål (t.ex. behandlingsplaner, anpassningar på arbetsplatsen o.s.v.). Jag hade inte tänkt på detta innan jag talade med patienterna själva. I dagsläget klumpas smärthyperakusi ofta ihop med ”hyperakusi” i allmänhet, där prevalensuppskattningarna varierar från 9 till 15%. Detta gör det svårt för patienterna att få den service de behöver. 

Det är en bra poäng med anpassningar på arbetsplatsen. Och vi har undrat över alla olika uppskattningar av ”hyperakusi” som vi ser från olika källor. Det verkar som att misofoni ibland klumpas ihop med detta också. 

Ja, jag tror att det ofta är så. Ofta beräknas prevalensen utifrån en mycket allmän fråga om minskad ljudtolerans.

Vilka råd skulle du ge till patienter som inte blir trodda av sin läkare och/eller audionom, och som får råd som strider mot deras egna erfarenheter?

Det här är en svår fråga, eftersom jag har turen att inte ha befunnit mig i den här situationen som patient. Det är frustrerande att höra att så många personer med smärthyperakusi avfärdas. Mitt viktigaste råd är att alltid komma ihåg att dina erfarenheter och funderingar är berättigade. Det kan ta ett tag innan du hittar en vårdgivare som tror på dig och/eller som kan arbeta med dig för att ta fram en individuell vårdplan. Du är din bästa förespråkare. Försök att fortsätta förespråka för dig själv, även om jag är säker på att det kan vara utmattande. Fortsätt att delta i patientstödgrupper, oavsett om de är virtuella eller fysiska. De kommer att hjälpa dig att bekräfta dina erfarenheter och påminna dig om att du inte är ensam.

Bra råd. Många drabbade vet inte vad de skulle göra utan internet och möjligheten att ”träffa” andra patienter som upplever liknande symtom.

Jag är glad att vi nu har möjlighet att få kontakt med människor över hela världen, relativt enkelt.

Med utgångspunkt i föregående fråga, hur tror du att patienter bättre kan ”utbilda” vårdpersonal om sin noxacusis? 

Jag vet att den här frågan handlar om vad patienten kan göra för att hjälpa till att utbilda vårdpersonal, men jag vill betona att ansvaret inte bör ligga helt och hållet på patienten. Med detta sagt är en av de mest kraftfulla saker du kan göra att dela med dig av dina personliga erfarenheter till vårdpersonalen. Om du känner dig bekväm med det kan du överväga att berätta om dina symtom och förklara hur de har påverkat din egen livskvalitet. Bjud in vårdpersonal att följa patientstödgrupper som Hyperacusis Central på sociala medier. Det har varit mycket ögonöppnande för mina studenter och mig att höra era personliga berättelser, och det motiverar oss att fortsätta innovera inom detta område. Det är också uppenbart att många individer med noxacusis är uppdaterade om den senaste forskningen och kliniska trender. Om en vårdpersonal är öppen för att lära sig mer om tillståndet kan du med respekt hänvisa dem till relevant litteratur.

Har du några teorier om vad som exakt händer i örat/hörselsystemet när bakslag (eng. setbacks) inträffar, särskilt sådana som antingen tillfälligt eller permanent ökar smärtan hos noxacusispatienter?

Med tanke på vad vi lärde oss under fokusgruppen är jag särskilt fascinerad av den teori som beskrivs av Noreña och kollegor (2018). De föreslår att överansträngning eller skada på tensor tympani-muskeln i mellanörat kan leda till inflammation och, möjligen, neural hyperaktivitet längs trigeminusbanorna. De flesta patienter beskriver symtom som stämmer överens med en neuropatisk typ av smärta (t.ex. brännande, huggande) som inte alltid uppstår i örat (dvs. refererad smärta). Dessa beskrivningar stämmer väl överens med hypotesen om mellanörat/trigeminusnerven. Naturligtvis har vi fortfarande en lång väg att gå för att fastställa den bakomliggande orsaken till noxacusis och bakslagen. Det är möjligt att olika mekanismer spelar in för olika personer beroende på etiologin (t.ex. traumatisk hjärnskada, bullerskada, autismspektrumstörning).

Bra tajming för dig att nämna Noreña, eftersom vi var på väg att fråga om dina tankar kring hans teori och Fuchs teori. Eftersom du redan delat med dig av dina tankar om Noreñas teori, är du bekant med Fuchs teori om typ II-afferenter? Om så är fallet, vad är dina tankar om dessa idéer? 

Jag anser att data från Fuchs och andra (Flores et al. 2015) utgör ett viktigt steg mot att förstå den funktionella rollen för typ II-afferenter och potentiella molekylära vägar för signalering av ljudinducerad vävnadsskada i innerörat. Denna teori bygger till stor del på data som visar att typ II-afferenter har anatomiska och fysiologiska likheter med fibrer i det somatosensoriska systemet som varnar för vävnadsskador (d.v.s. somatiska C-fibrer). Jag hoppas få se mer arbete inom detta område där man försöker identifiera möjliga kopplingar mellan smärtupplevelse och excitation av typ II-neuroner. 

Tack så mycket än en gång för att du är med oss i dag! Vi ser mycket fram emot att få höra om resultaten av din forskning i framtiden.

Tack för att jag fick komma! Det var fantastiskt att prata med er.