Hyperakusi är en komplex hörselstörning som innebär en onormal känslighet för ljud, där låga till måttliga ljudnivåer kan uppfattas som överdrivet höga eller smärtsamma, trots att de är tolererbara för personer med normal hörsel (Auerbach et al., 2014 och Williams et al., 2021).
Definitionen av hyperakusi kan variera, men oftast avses en ökad uppfattning av ljudstyrka för vardagliga ljud (hörstyrkehyperakusi) eller en sänkt smärttröskel för ljud till den grad att vardagliga ljud orsakar fysisk smärta i öronen och omgivande områden (smärthyperakusi).
Hyperakusi skiljer sig från misofoni, som innebär starka negativa känslor som ilska och avsky som utlöses av specifika ljud, och från fonofobi, som är en ihållande och irrationell rädsla för vissa ljud. Dessa andra typer av ljudintolerans kan dock ibland förekomma tillsammans med hyperakusi (Williams et al., 2021).
Hörstyrkehyperakusi
Hörstryrkehyperakusi (engelska: loudness hyperacusis) innebär att personer uppfattar ljud vid typiska lyssningsnivåer som överväldigande höga jämfört med personer utan tillståndet (Tyler et al., 2014).
”Det börjar råda konsensus i den auditiva neurovetenskapliga litteraturen om att hyperakusi kan vara förknippad med en långvarig och ihållande ökning av central auditiv förstärkning” (Fackrell et. al. 2017). Modellen med central förstärkning innebär att när hörselsnäckan skadas kompenserar hjärnan genom att öka den neurala förstärkningen, eller ”skruva upp volymen”, i det centrala hörselsystemet för att kompensera för den minskade input som kommer från örat. Denna ökade känslighet gör att hjärnan reagerar starkare på ljud, även när de faktiska hörselsignalerna är svagare. Omfattande forskning på både djur och människor stöder denna teori och visar att hjärnregioner som hörselbarken, mitthjärnan och talamus uppvisar onormalt förhöjd ljudframkallad aktivitet hos personer med hörstyrkehyperakusi. Denna överdrivna hjärnreaktion tros understryka den överkänslighet mot vardagsljud som definierar hörstyrkehyperakusi (Auerbach et al., 2014).
Det har också föreslagits att ett stört serotoninsystem kan bidra till hyperakusi. Denna idé kommer från Marriage och Barnes (1995), som noterade hyperakusi hos patienter med neurologiska tillstånd som PTSD och depression, som båda förknippas med serotoninobalans. Eftersom serotonin tros påverka både styrkan hos hörselsignaler och hur vi subjektivt upplever ljud (Thompson et al., 1994), föreslog de att det också skulle kunna vara involverat i hyperakusi. Denna teori är dock för närvarande svår att verifiera genom vetenskapliga studier (Marriage och Barnes, 1995).
Smärthyperakusi (noxacusis)
Smärthyperakusi (engelska: pain hyperacusis), även kallat noxacusis (Liu et al., 2015 och Beers Wood et al., 2024), innebär att en person upplever smärta från ljud med mycket lägre volym än de som vanligtvis orsakar smärta hos personer med normal hörsel, vilket vanligtvis är omkring 120 decibel (Tyler et al., 2014).
Typen av smärta kan variera från person till person, från en dov värk eller brännande känsla till skarp, huggande eller bultande smärta. Jämfört med hörstryrkehyperakusi tenderar personer med smärthyperakusi att ha en allvarligare klinisk profil, eftersom personerna rapporterar mer frekventa bakslag, mindre framsteg i symtomlindring över tid, allvarligare komorbida huvudvärksproblem och lägre nytta av ljudterapi (Williams et al., 2021).
De nuvarande förklaringarna till den neurala grunden för smärthyperakusi tyder på att den kan involvera olika delar av hörselsystemet, inklusive mellanörat, innerörat och de centrala hörselbanorna.
Noreña et al. (2018) föreslår att ljudinducerad smärta och relaterade symtom, som fyllnadskänsla i öronen, tinnitus och yrsel, kan börja med problem i mellanörats muskel tensor tympani. Efter en akustisk chock eller trauma kan denna muskel bli överaktiv eller skadad, vilket leder till energibrist. Utan tillräckligt med energi (ATP) har muskeln svårt att slappna av, vilket leder till en ansamling av mjölksyra som utlöser smärtkänsliga nerver. Detta kan skapa en cykel av smärta och inflammation. Modellen kopplar också denna process till smärta som sprider sig till ansiktet, skalpen och nacken via trigeminusnerven, som kontrollerar tensor tympani-muskeln. Tillstånd som whiplash och dysfunktion i käken kan också påverka denna muskel och bidra till öronrelaterad smärta.
Vissa forskare föreslår att nervfibrer av typ II i hörselsnäckan, som inte är involverade i hörseln, kan fungera som smärtsensorer i innerörat. Dessa fibrer liknar smärtkänsliga C-fibrer i kroppen och kan föra smärtsignaler till hjärnan när innerörat skadas. Efter en skada kan en stor frisättning av ATP göra dessa fibrer överkänsliga. När de väl har sensibiliserats kan de börja reagera på även små mängder ATP som frigörs vid normal lyssning, vilket kan orsaka smärta som svar på vardagliga ljud (Liu et.al., 2015 och Flores et al., 2016).
Omfattande forskning i djurmodeller visar att skador på det perifera hörselsystemet kan orsaka ökade neurala svar längs den centrala hörselbanan, vilket kan bidra till ökad ljudkänslighet. Denna mekanism, som kallas ökad central förstärkning, är ofta kopplad till hörstyrkehyperakusi, men det finns begränsat empiriskt stöd för att den är direkt kopplad till ljudinducerad smärta. Ihållande stimulering eller irritation av perifera nerver kan dock leda till central sensitisering, vilket potentiellt kan involvera det centrala hörselsystemet i utvecklingen av smärthyperakusi (Jahn et al., 2025).
Referenser
Auerbach BD, Rodrigues PV, Salvi RJ. Central gain control in tinnitus and hyperacusis. Front Neurol. 2014 Oct 24;5:206. doi: 10.3389/fneur.2014.00206. PMID: 25386157; PMCID: PMC4208401.
Williams ZJ, Suzman E, Woynaroski TG. A Phenotypic Comparison of Loudness and Pain Hyperacusis: Symptoms, Comorbidity, and Associated Features in a Multinational Patient Registry. Am J Audiol. 2021 Jun 14;30(2):341-358. doi: 10.1044/2021_AJA-20-00209. Epub 2021 Apr 20. PMID: 33877881; PMCID: PMC8642094.
Tyler RS, Pienkowski M, Roncancio ER, Jun HJ, Brozoski T, Dauman N, Dauman N, Andersson G, Keiner AJ, Cacace AT, Martin N, Moore BC. A review of hyperacusis and future directions: part I. Definitions and manifestations. Am J Audiol. 2014 Dec;23(4):402-19. doi: 10.1044/2014_AJA-14-0010. PMID: 25104073.
Fackrell K, Potgieter I, Shekhawat GS, Baguley DM, Sereda M, Hoare DJ. Clinical Interventions for Hyperacusis in Adults: A Scoping Review to Assess the Current Position and Determine Priorities for Research. Biomed Res Int. 2017;2017:2723715. doi: 10.1155/2017/2723715. Epub 2017 Oct 9. PMID: 29312994; PMCID: PMC5654244.
Marriage J, Barnes NM. Is central hyperacusis a symptom of 5-hydroxytryptamine (5-HT) dysfunction? The Journal of Laryngology & Otology. 1995;109(10):915-921. doi:10.1017/S0022215100131676
Thompson, G.C., Thompson, A.M., Garrett, K.M. and Britton, B.H. (1994), Serotonin and serotonin receptors in the central auditory system. Otolaryngology–Head and Neck Surgery, 110: 93-102. https://doi.org/10.1177/019459989411000111
Noreña AJ, Fournier P, Londero A, Ponsot D, Charpentier N. An Integrative Model Accounting for the Symptom Cluster Triggered After an Acoustic Shock. Trends Hear. 2018 Jan-Dec;22:2331216518801725. doi: 10.1177/2331216518801725. PMID: 30249168; PMCID: PMC6156190.
Liu C, Glowatzki E, Fuchs PA. Unmyelinated type II afferent neurons report cochlear damage. Proc Natl Acad Sci U S A. 2015 Nov 24;112(47):14723-7. doi: 10.1073/pnas.1515228112. Epub 2015 Nov 9. PMID: 26553995; PMCID: PMC4664349.
Wood MB, Nowak N, Fuchs PA. Damage-evoked signals in cochlear neurons and supporting cells. Front Neurol. 2024 Feb 14;15:1361747. doi: 10.3389/fneur.2024.1361747. PMID: 38419694; PMCID: PMC10899329.
Flores EN, Duggan A, Madathany T, Hogan AK, Márquez FG, Kumar G, Seal RP, Edwards RH, Liberman MC, García-Añoveros J. A non-canonical pathway from cochlea to brain signals tissue-damaging noise. Curr Biol. 2015 Mar 2;25(5):606-12. doi: 10.1016/j.cub.2015.01.009. Epub 2015 Jan 29. PMID: 25639244; PMCID: PMC4348215.
Jahn, K. N., Kashiwagura, S. T., & Yousuf, M. S. (2025). Clinical phenotype and management of sound-induced pain: Insights from adults with pain hyperacusis. The Journal of Pain, 27. doi:10.1016/j.jpain.2024.104741